知名演员郑佩佩离世，患神经系统罕见病5年！专家：暂无切实有效的干预手段

据悉，知名演员郑佩佩于美国时间7月17日离世。美国媒体“Variety”报道称，郑佩佩2019年被诊断出患罕见的神经退化性疾病、非典型帕金森综合征——皮质基底节变性。虽然症状类似于帕金森，但目前的治疗无法缓解病情。郑佩佩家人表示，她选择不公开病情，并将自己的大脑捐献用于医学研究。

公开资料显示，郑佩佩1946年1月6日生于中国上海，华语影视女演员，南国实验剧团毕业后加入邵氏电影公司。郑佩佩早年演出《大醉侠》成名，其后又拍过《唐伯虎点秋香》《卧虎藏龙》等多部经典电影。最近几年，郑佩佩一度传出病危消息，不过其后照片见她精神状态不错。曾与郑佩佩录制节目的演员刘涛此前就曾在节目透露郑佩佩身体状况欠佳。

帕金森大家并不陌生，然而非典型的帕金森综合征是什么疾病？为何难以治疗？南京市第一医院神经内科副主任、主任医师蒋腾在接受记者采访时介绍，帕金森综合征是一系列以静止性震颤、肌强直、运动障碍和运动迟缓以及姿势不稳等为主要症状的临床综合征，具体包括帕金森病、继发性帕金森综合征、帕金森叠加综合征及遗传性相关疾病等，所有这些症状和体征都可能有重叠。

而非典型性帕金森综合征往往指的是帕金森叠加综合征，又包括进行性核上性麻痹（PSP）、皮质基底节变性（CBD）、多系统萎缩（MSA）和路易体痴呆（DLB）。而据“Variety”报道，困扰郑佩佩5年的正是其中的皮质基底节变性。“皮质基底节变性的症状跟帕金森病类似，但病理机制其实完全是不一样的，皮质基底节变性本质上属于一种tau蛋白病。”

记者了解到，神经退行性疾病的常见病理特征是大脑中存在异常的蛋白沉积，蒋腾主任解释，tau蛋白就是这样一种毒性蛋白，沉积在大脑皮层这些神经元以及胶质细胞里，导致神经功能的死亡变性和死亡，从而导致疾病的发生发展。

“皮质基底节变性这部分患者除了帕金森常见的症状，还表现为肢体的失用，即不能按照指令完成复杂或模仿动作，虽然心理知道如何做也能说得出。此外还会有肌肉痉挛、感觉障碍、抑郁情绪、强迫行为等、语言障碍等等”，蒋腾主任解释道。

专家直言，皮质基底节变性等其他非典型的帕金森综合征比帕金森病要少得多，相当罕见。因此遗憾的是，即使目前已经弄清了发病机制，但仍没有找到切实有效的干预手段。因为疾病的进展和运动功能下降通常更快，此类非典型性帕金森综合征即使使用多巴胺类药物（帕金森病治疗金标准），其效果往往并不明显，且副作用更多。“目前还没有有效的治疗方法可以把脑子里毒性的tau蛋白给去除，一些疗法如单克隆抗体，以及针对毒性tau蛋白的靶向药物一直在研究当中，希望未来可以带来更多的治疗方法”，蒋腾主任说。

扬子晚报/紫牛新闻记者 吕彦霖

校对 李海慧

编辑 : 严静