最小年龄最低体重！全球首例儿童人工双心植入在宁成功完成

“医生叔叔，我终于可以回家搭积木啦！”9月23日，在南京儿童医院心胸外科重症监护室，即将出院的5岁的小妮（化名）拉着护士长张晨的手，轻声说出这句话。那一刻，欣慰与感动交织，在场医护人员无不热泪盈眶。

一个月前，实际体重仅13公斤、罹患限制性心肌病并处于终末期心力衰竭的小妮，成功接受了儿童型全植入双心室人工心脏手术。如今她已能独立行走，顺利进入心脏移植等待期。这场跨越生死的救治，刷新了全球最小年龄、最低体重儿童型人工心脏植入纪录，标志着我国终末期儿童心衰治疗实现了新的突破。

罕见病逼近绝境，13公斤身躯承受着 “破碎的心”

来自江苏苏北地区的小妮，3 年前因反复咳嗽、腹胀被确诊为限制性心肌病（RCM），一种发病率仅百万分之一的罕见病。南京儿童医院名誉院长、心脏中心主任莫绪明教授介绍：“与常见的扩张型心肌病不同，RCM 患者的心脏室壁异常僵硬，心室舒张功能严重受损，极易引发肺动脉高压和心源性肝硬化。”

三年来，小妮饱受病痛折磨，频繁往返医院，依靠大量药物艰难维系生命。今年7月，她的病情急剧恶化：腹胀如鼓，腰围增至惊人的74厘米，大量腹水导致呼吸困难和行动不便，心脏超声显示左室舒张末期内径仅26毫米，远低于同龄正常值，双心房显著扩大，下腔静脉极度增宽，右心肝脏严重瘀滞，腹腔积液深达11厘米，尽管使用大剂量利尿剂，尿量仍低于每小时20毫升，心衰指标BNP远超危险阈值，生命垂危。

“传统治疗已无力回天，只有心脏移植才能救命。但5岁幼儿的供体极其稀缺，孩子随时可能因心源性休克离世。” 莫绪明教授坦言。尽快植入人工心脏，成为小妮“与时间赛跑”的唯一希望。

多学科攻克“毫米级”难题，首个儿童型双人工心脏植入

然而对于限制型心肌病患儿来说，人工心脏的植入困难重重。5岁孩子的心腔容积本来就小，加之该病病理特点，小妮的心腔远不及成人，传统成人装置无法适配。同时，严重右心瘀滞下需精准平衡左右心流量，否则会适得其反。此外，小妮的主动脉直径仅13毫米，不足成人的一半，吻合口稍窄就可能引发一系列并发症。

可时间就是生命。莫绪明教授团队迅速联合天津泰达国际心血管病医院刘晓程教授团队，基于小妮的影像学数据1:1打印胸腔模型，反复模拟手术路径，最终选用最新的儿童型磁悬浮心室辅助装置。记者获悉，该装置专为适用儿童研制，单泵重量仅约70克，具有低溶血、高兼容的特点，极大提升了对低龄、低体重患儿的适配性。

8月20日，由莫绪明教授带领戚继荣主任、彭卫主任等多学科团队联合刘晓程教授团队历经9小时，其中体外循环199分钟，顺利完成了手术。术中，通过经食道超声实时导航，手术医生精准地将狭窄僵硬的左心室疏浚修理，使左心泵头与二尖瓣距离精确控制在安全范围。吻合技术如同重建患者的“生命线”。专家团队采用独到技术，将右心泵头完美地吻合到菲薄的右心房壁上，且解决了吸壁难题。同时，采用改良吻合技术，将左右泵10毫米人工血管分别与小妮13毫米主动脉和16毫米的肺动脉精准对接，高效地解决了狭小心腔的器械空间分配。通过平衡超滤在维持循环稳定的前提下，将组织间隙水分充分滤出，利用一氧化氮气体吸入等创新手段保护右心功能，为术后恢复创造条件。当双人工心脏成功启动的那一刻，小妮的心脏终于获得了有力“帮手”。

“5S管理体系”助力术后康复，一周实现独立行走

手术成功只是第一步，术后围术期监护更是对儿童重症救治能力的考验。南京儿童医院升级“南儿模式”，首次在国际上推出儿童双人工心脏植入“5S 综合管理体系”，启动全院多学科共同参与，为小妮的康复全程保驾护航。

在快速康复理念的指导下，小妮的术后恢复进展顺利。术后36小时，医护人员顺利为她拔除了气管插管，转为高流量氧疗支持。48小时后，她已完全脱离氧气，有效避免了幼儿常见的呼吸机相关肺损伤。而在安全抗凝方面，团队基于药代动力学与基因监测结果，为小妮制定了个体化的华法林抗凝方案，将其抗凝指标稳定控制在2.0至2.5的理想范围内。症状预警系统实时监测指标，也为小妮的术后恢复保驾护航，一旦D-二聚体（血栓预警指标）或体温等异常立即触发专项应对。

此外，营养支持团队在术后第3天便及时介入，逐步帮助小妮恢复经口喂养，并配合益生菌调节肠道功能。短短5天内，小妮的白蛋白水平从34g/L显著上升至54g/L。心理干预部门则通过“小熊换心”绘本等医疗游戏，贴心地缓解孩子的术后焦虑。

术后一周，小妮不仅能正常进食，还能独立完成50米行走训练，小脸也逐渐红润起来。目前，经过一个月的综合治疗和精心护理，小妮的心肺功能平稳恢复，即将进入下一阶段的治疗。

技术领跑全球，公益计划惠及更多患儿

此次手术的成功实施，充分体现了中国多中心团队协作在儿童极危重复杂心脏病例救治过程中的高水平诊疗能力，标志着中国在儿童终末期心脏病救治领域正逐步迈向“年龄无禁区、病种全覆盖”的目标。至此，南京儿童医院心脏中心已成为国内少数同时掌握儿童终末期心脏病治疗体系中ECMO辅助、单双心室辅助、心脏移植三大核心技术的医学中心。

据了解，今年，南京儿童医院发起了“童心续航”公益计划，通过减免人工心脏装置费用，让更多有需要的患儿和家庭获得有效治疗。莫绪明教授表示：“下一步我们将向3岁以下婴幼儿人工心脏植入发起挑战，让‘中国方案’和‘南儿模式’为全球儿童心脏病治疗树立新标杆。”

通讯员 仇锦春 张艾萱

扬子晚报/紫牛新闻记者 吕彦霖

视频 赵晨 吕彦霖

校对 胡妍璐

编辑 : 朱亚萍